Wat is Alpha Oxidatie?

Alpha oxidatie of α-oxidatie, is de naam die aan de enzymatische verkorting van vetzuurderivaten een methylgroep (CH3 -) bevatten gehecht aan het koolstofatoom op beta (β) aan de carboxylaatgroep (-COO -). Slechts één van een reeks processen, alfa oxidatie omvat het metaboliseren van specifieke vetzuren, in de peroxisomen van eukaryote cellen. Onvoldoende alpha oxidatie in het menselijk organisme leidt tot een ernstige ophoping van fytaanzuur, die nauw verbonden is met de ziekte Refsum. Deze genetische aandoening is bekend dat een groot aantal stoornissen, velen niet levensbedreigend produceren. De meeste gevallen van de ziekte van Refsum geassocieerd met mutaties in het PHYH gen.

Structureel is de oorspronkelijke carboxylaat verbonden Co-enzym A, en mogen worden ··· CH 2 CH (Me) CH2 -COO (CoA) of phytanoyl-CoA, waarbij de structuur coenzyme niet wordt uitgeschreven en de CH3 aan β-koolstofatoom wordt geschreven als "Me" - staat voor methyl - visualisatie vereenvoudigen. Het identificeren van de koolstof (C) atomen - van rechts naar links, de CoA coenzym koolstoffen niet meegerekend - er is de carboxylaat-koolstof naast de α-koolstof dan de β-koolstof en de γ-koolstofatoom. Koolstofatomen links van de γ positie uitgesloten vereenvoudiging. Het biologische proces vereist een enzym omdat methyl specifiek op de beta locatie bevestigd belemmert metabolisme.

In de eerste stap van de meerstaps werkwijze, een waterstofatoom vervangen door een hydroxylgroep (-OH) in het α-koolstof. Het resultaat is de structuur ··· CH 2 CH (Me) CH (OH) -COO (CoA). Dan volgt decarboxylatie, in combinatie met oxidatie, tot ··· CH 2 CH (Me) -COO (CoA) geven. Na alpha oxidatie is een metabole stap bèta oxidatie. Helaas wordt storing in de alfa oxidatieproces niet onder dit laatste proces - fytaanzuur wordt niet gemetaboliseerd door middel van beta oxidatie of andere vetzuur metabolisme.

Aangezien ziekte van Refsum nauw betreft een overmaat fytaanzuur en fytaanzuur komt rechtstreeks uit de voeding, een groot deel van de behandeling van een individu heeft met voeding. Het is specifiek gevonden in zuivelproducten, rundvlees, lam, en bepaalde soorten vis - waaronder tonijn, kabeljauw en schelvis. Voor sommige individuen kan een moeilijke en kostbare bloedfiltratie procedure genaamd plasmaferese worden gebruikt. De mindere jeukende huid en gespierd degeneratie problemen kunnen worden opgelost met de behandeling, en op een dag het is te hopen dat de enzymatische behandeling fytaanzuur opbouw kan verminderen, en daarmee Refsum meer serieuze onderwerpen. Op dit moment echter, kan zo ernstig zijn als de dood als gevolg van hart aritmie de uitkomst.

  • Wanneer vetzuren afgebroken tot acetyl-CoA, wordt aangeduid als beta-oxidatie.

© 2020 Quilcedacarvers.com | Contact us: webmaster# quilcedacarvers.com