Wat is Heterotaxy?

10/26/2013 by admin

Heterotaxy is een term die gebruikt wordt om twee groepen van aangeboren hartafwijkingen die over het algemeen leiden tot een looping defect, dextrocardie beschrijven. Naast enkele anomalieën in het hart, de lever van een persoon met heterotaxy algemeen middellijn, in plaats van geplaatst op één zijde van het lichaam. De belangrijkste indicator van heterotaxy is de aanwezigheid van een aantal kleine milten, polysplenia of de totale afwezigheid van een milt, asplenia. Heterotaxy is verdeeld in twee types, linker atrium isomerie en rechter atrium isomerie, soms Ivemarkâ € Syndroom.

Linker atrium isomerie wordt over het algemeen geassocieerd met polysplenia. Deze vorm van heterotaxy is minder ernstig dan Ivemarkâ € s, omdat deze meerdere kleine milt hebben de neiging om een ​​deel van het werk van een normale milt doen. Vaak ventrikelsepturndefect en pulmonaire stenose aanwezig, maar deze twee voorwaarden, tenzij ernstige, kan meestal in één operatie hersteld.

Chirurgische reparaties linker atrium isomerie meestal niet noodzakelijk direct na de geboorte. Chirurgen over het algemeen kiezen om defecten het heartâ € s te herstellen tijdens de eerste vijf jaar van het leven. Diagnose van dextrocardie wordt gewoonlijk tijdens routine echo, maar vóór geboorte is het moeilijk te bepalen of een milt of meervoudige milten bestaan, omdat ze niet gemakkelijk kunnen worden gevisualiseerd. Na de geboorte, kan een bloedonderzoek milt functie bepalen van de diagnose van polysplenia geassocieerd met heterotaxy bevestigen.

Rechter atriale isomerie is één van de moeilijkere hart afwijkingen te behandelen. Deze vorm van heterotaxy wordt gekenmerkt door meerdere defecten naast asplenia. De meest prominente defect is compleet atrioventriculair kanaal defect. Het septum tussen de ventrikels heeft meestal een groot gat, waardoor het bloed te mengen. Bovendien kan het septum tussen de boezems nooit gevormd, en de atria algemeen ondermaats.

Extreme pulmonaire stenose en omzetting van de arteriën kunnen ook aanwezig zijn. Als goed, kan de pulmonale aderen drain aan de verkeerde kant, ontnemen het hart van zuurstofrijk bloed. Deze meervoudige defecten vereisen doorgaans operatie spoedig na de geboorte, en in het algemeen de operatie moet worden uitgevoerd in fasen met de Fontan procedure.

Chirurgie naar rechts atriale isomerie corrigeren wordt bemoeilijkt door asplenia. Het ontbreken van een milt betekent een veel groter risico van post-operatieve infectie. Een kind met deze vorm van heterotaxy dagelijkse antibiotica leven, dat later problemen veroorzaken vereisen.

Als rechts atriale isomerie vereist geënsceneerde operaties die kunnen verlichten, maar het hart gebreken niet repareren, dan op een gegeven moment zal het kind waarschijnlijk nodig om een ​​harttransplantatie ondergaan. Sleutel tot een succesvolle transplantatie is de mogelijkheid om te vechten tegen infecties. Echter, het gebruik van antibiotica op lange termijn bouwt weerstand, zodat de beschikbare soorten antibiotica na een harttransplantatie kan slank zijn voor het kind met heterotaxy zijn.

Ondanks het risico van de operatie, en de noodzaak van het profylactische antibiotica aanwezig zijn chirurgische technieken verbeteren de overleving van deze kinderen. Gelukkig ook, heterotaxy is een van de zeldzaamste vormen van aangeboren hartafwijkingen, en een kind is veel meer kans om dextrocardie met abnormale hart dan rechts of links atriale isomerie hebben. Onderzoek wijst uit dat in tegenstelling tot de meeste hartafwijkingen, heterotaxy kan een genetische oorzaak hebben. Wetenschappers hebben een gen bij muizen dat ze geloven kunnen verantwoordelijk zijn voor heterotaxy zijn gevonden. Echter, hetzelfde gen nog niet bij mensen.

  • Iemand met heterotaxy kan meerdere milt te hebben.
  • Heterotaxy wordt gebruikt om bepaalde soorten hartafwijkingen te beschrijven.
  • Heterotaxy is een van de zeldzaamste vormen van aangeboren hartafwijkingen.

Related Posts